بیماری عجیبی که ریه های شما را نابود خواهد کرد

«سی اف» بیماری مادرزادی است که ضعف در هضم غذا، تعرق بالا، عفونت های ریوی مزمن، مدفوع چرب، عدم وزن گیری مناسب، عرق نمکی و سرفه های مکرر و خلطی از علایم این بیماری است.

یک فوق تخصص ریه کودکان بیان کرد: بیماری CF یا سیستیک فیبروز یکی از بیماری های ژنتیکی‌ست که شایعترین بیماری دستگاه تنفسی نیز شناخته شده است. مهمترین عضوی که در این بیماری درگیر می‌شود ریه است، به گونه ای که بیش از 90 درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب های جدی می شوند. ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راه های هوائی ریه نیست، بنابراین ترشحات غلیظ در ریه ها جمع شده و این تجمع از ترشحات باعث انسداد راه های هوائی ریه و در نهایت باعث صدمه زدن به آن می شود. با گذشت زمان و عدم کنترل بیماری عفونت هم به این ترشحات اضافه شده و منجر به آسیب و التهاب بیشتر ریه می‌شود.

وی در ادامه تشریح کرد: در ریه افراد سالم، ترشحات موجود بدنبال ترشح آب و نمک بر روی آن، رقیق شده، بنابراین این مواد به راحتی از ریه خارج می‎شوند اما این روند در بیماران سی اف ترشح نمک و بدنبال آن آب بر روی ترشحات صورت نمی گیرد که این موضوع شروع داستان درگیری این بیماران با CF است.

این فوق متخصص ریه خاطرنشان کرد: سی اف بیماری است که اعضای مختلف بدن را درگیر می کند. ریه و پانکراس عضوهایی هستند که بیشترین صدمه را می‌بینند و در ادامه ممکن است بیمار با عوارضی چون دیابت، درگیری غدد تنفسی و سینوس ها نیز دست و پنجه نرم کند. متاسفانه در ایران آمار دقیقی برای این بیماری وجود ندارد اما بنابر آمارهای اروپایی و امریکایی شیوع این بیماری 1 در 3000 است.

وی در پاسخ به این پرسش که آیا این بیماری کشنده است یا خیر گفت: بله در برخی این بیماری آنقدر پیشرونده بوده که باعث تخریب اکثریت ریه شده و در نهایت به مرگ بیمار نیز منجر می شود. به عبارتی دیگر، سی اف یک بیماری ریوی کشنده است که بر اثر جهش‌های ژنی بروز می‌کند.

رئیس بخش ریه اطفال مرکز طبی کودکان یادآور شد: افرادی که این بیماری در خانواده آن ها مشاهده شده است و یا والدینی که کودک سی افی دارند حتما در بارداری های بعدی باید آزمایش ژنتیک جنین انجام شود و اگر جنین بیمار تشخیص داده شد اجازه سقط برای آن صادر می شود.

این متخصص در رابطه با علائم این بیماری به والدین هشدار داد: سی اف دارای یکسری نشانه هاست که در صورت مشاهده آن باید به وجود پنهان این بیماری در کودک شک کرد. سرفه های مزمن خلط دار، تعرق بالا و شوری آن(به طوری که لباس ها شوره بزند)، مدفوع چرب، اشتهای مناسب اما لاغری بی دلیل در این کودکان از وجود این بیماری خبر می دهد. همان طور که گفتیم، کودک مبتلا به سی اف لاغر است و معمولا به‌دلیل جذب نادرست ریزمغذی‌ها تاخیر رشد دارد و در مواجه با چنین علائمی باید تست عرق از کودک گرفته تا اطمینان از بروز بیماری حاصل شود. در واقع، این بیماران دچار افزایش کلر در عرق هستند، البته آزمایش‌های ژنتیک نیز برای اطمینان دقیق‌تر توصیه می‌شود.

به گفته مدرسی، کودک مبتلا به سی اف دچار سوء‌تغذیه و کمبود ویتامین، پروتئین و چربی شده که در نتیجه تاخیر در رشد، کاهش قدرت ایمنی بدن و مقابله با عفونت‌ها به همراه دارد.

وی در خصوص افزایش طول عمر این بیماران اظهار داشت: برای این کار 2 اقدام لازم است، در ابتدا داروهایی که باید بیماران مرتب استفاده کنند و دیگری وسایلی است که باید به همراه داشته باشند. متاسفانه داروهای مورد نیاز این بیماران به راحتی در دسترس نیست و همچنین دارای هزینه های گزافی است. اکثر بیماران از داروهای ضروری این بیماری محروم هستند. انجمن نامه نگاری های متعددی را با بیمه و وزاتخانه انجام داده اما متاسفانه روند اجرایی بسیار کُند است.

این متخصص متذکر شد: خبر هایی خوشی مبنی بر خوب شدن بیماران سی افی در راه است چرا که در امریکا داروهایی در حال تولید است که تخریب ریه را در همان اندازه متوقف می‌کند و تا حدی پیش می رود که ژن این بیماران اصلاح شده و بیماری به کلی ریشه کن شود اما این پروسه وابسته به زمان بوده، اما در کل آینده خوبی برای این کودکان بیمار تشخیص داده شده است.