هر آنچه باید در مورد بیماری «میاستنی گراویس» بدانید
دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تهران، در مورد بیماری «میاستنی گراویس» و دلایل ابتلا به آن توضیحاتی ارائه داد.
به گزارش مهر، فرزاد فاتحی، در بیست و ششمین کنگره نورولوژی و الکتروفیزیولوژی، در ارتباط با بیماری میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یا به اختصار MG، گفت: این بیماری از سالها پیش شناخته شده بود و نام آن از دو واژه میاستنی (به معنی ضعف عضله) و گراویس به معنی سنگین یا وخیم تشکیل شده است.
وی با اشاره به اینکه واژه گراویس منشأ هند و اروپایی دارد و در زبان فارسی همان واژه گران به معنی سنگین و همانطور که میدانیم زبان فارسی زیر مجموعه زبانهای هند و اروپایی است، افزود: با درمانهای جدید و پیشرفت علم پزشکی شاید در بیشتر موارد این بیماری مانند دهههای پیش، دیگر یک بیماری سنگین نباشد، ولی به هر حال هنوز به این اسم نامیده میشود.
این فوق تخصص بیماریهای عصب و عضله، گفت: بیماری «میاستنی گراویس» اکثراً یک بیماری خود ایمن است، البته موارد مادرزادی هم وجود دارد که به این گروه از بیماریهای سندروم مادرزادی میاستنی اطلاق میشود.
وی بیان داشت: این بیماری در مواردی ایجاد میشود که گلبولهای سفید به دلایلی که اکثراً مشخص نیست بر علیه محل اتصال عصب به عضله شروع به ساخت آنتی بادی میکنند. برای فهم این بیماری بهتر است به صورت خلاصه در مورد نحوه انقباض عضلات اشاره کنیم.
دبیر علمی بیست و ششمین کنگره نورولوژی و الکتروفیزیولوژی، گفت: هنگامی که سیگنالهای عصبی جهت حرکت عضله از بخش حرکتی مغز شروع میشوند، از طریق اعصاب حرکتی مرکزی به نخاع می رسند و از آنجا به وسیله اعصاب محیطی به عضله منتقل و موجب انقباض عضله میشوند.
وی عنوان کرد: پس از رسیدن سیگنال الکتریکی به پایانه عصبی، مادهای به نام استیل کولین از پایانه عصبی آزاد میشود که به گیرندههای خود در عضله متصل شده و فرآیند انقباض عضلانی را آغاز میکند.
دانشیار دانشگاه علوم پزشکی تهران، یادآورشد: در بیماری میاستنی گراویس در بیشتر موارد، در محل اتصال پایانه عصب به عضله، آنتی بادیهایی وجود دارند که به گیرندههای استیل کولین متصل شده و آنها را غیرفعال میکنند یا از بین میبرند و نتیجتاً سیگنال عصبی نمیتواند به عضله منتقل شود و انقباض عضله اتفاق نمیافتد.
فاتحی خاطرنشان کرد: منشأ تولید این آنتی بادیها در بیشتر موارد غده تیموس است که در بسیاری از بیماران میاستنی این غده بزرگ میشود یا در مواردی حالت توموری پیدا میکند.
وی گفت: در مواردی بیماری میاستنی گراویس با سایر بیماریهای خود ایمن مانند کم کاری تیروئید و روماتیسم مفصلی یا سایر بیماریهای خود ایمن همراه است. همچنین این بیماری در هر سنی دیده میشود ولی معمولاً در سنین پایینتر مثل سایر بیماریهای خود ایمن در خانمها بیشتر است و در سنین بالاتر به یک میزان در خانمها و آقایان رواج دارد.
این فوق تخصص بیماریهای عصب و عضله گفت: شایعترین علائم این بیماری دوبینی و افتادگی پلک است که در بیش از دو سوم موارد دیده میشود و علائم کمتر شایع به صورت اختلال در بلع، تنگی نفس و ضعف عضلانی است.
وی بیان داشت: نکته مهم در تشخیص این بیماری علائم متغیر آن است و با خستگی علائم بهوضوح بدتر میشود. معمولاً علائم در صبحها بهتر است و در عصر و شب شدت مییابد. در مواردی که اختلال بلع و تنفس بسیار شدید باشد ممکن است نیاز به بستری در بیمارستان و مراقبتهای ویژه باشد.
فاتحی یادآور شد: نکته مهم آن است که برخی مواقع بعضی بیماریها مانند عفونتهای تنفسی یا برخی داروهای خاص مانند گروهی از آنتی بیوتیکها ممکن است موجب بدتر شدن بیماری شوند.
وی افزود: تشخیص این بیماری به عهده متخصص بیماریهای مغز و اعصاب و کلید تشخیص، بر اساس شرح حال و معاینه بالینی است در صورت شک به این بیماری، معمولاً متخصص مغز و اعصاب تستهایی مانند آزمایش خون جهت سنجش آنتی بادیهایی که عامل این بیماری هستند و تست نوار عصب (تست اختصاصی RNS) درخواست میکند.
این فوق تخصص بیماریهای عصب و عضله گفت: همچنین پزشک جهت بررسی غده تیموس ممکن است درخواست عکسبرداری از قفسه سینه کند.
وی افزود: در مورد درمان بیماری خوشبختانه در حال حاضر داروهای زیادی وجود دارند. درمان بیماری به دو قسمت اصلیِ درمانِ علامتی و درمان پایه خود ایمنی بیماری تقسیم میشوند. درمان علامتی موجب میشود که غلظت استیل کولین در محل اتصال عصب به عضله افزایش یابد و نهایت قدرت عضلانی افزایش یابد ولی این درمان نیمه عمر زیادی ندارد لذا باید در مواردی که بیماری از حالت خفیف چشمی فراتر میرود و به اصطلاح ژنرالیزه میشود، درمانهایی که باعث تضعیف وضعیت خود ایمنی بیماری میشوند، اضافه شود که نوع درمان، مقدار و تعداد داروی تجویز شده بر حسب میزان شدت بیماری، سن بیمار، وضعیت جسمی بیمار و بیماریهای همراه دیگر متفاوت است.
فاتحی خاطرنشان کرد: در موارد بسیار شدید که نارسایی تنفسی یا اختلال بلع شدید ایجاد میشود نیاز به درمانهایی مانند تعویض پلاسما (یا پلاسمافرز) و یا ایمونوگلوبولین وریدی است که این دو درمان از لحاظ اثر بخشی در بیشتر موارد معادل هم هستند و بر اساس در دسترس بودن آنها در مراکز بیمارستانی و صلاحدید متخصص مغز و اعصاب تجویز میشوند.
فاتحی گفت: در مواردی که سطح آنتی بادی استیل کولین بالاست، به خصوص در رده سنی پایینتر از دهه شش توصیه به برداشتن تیموس میشود که موجب کاهش شدت بیماری و همچنین نیاز به دارو خواهد شد و در مواردی هم که غده تیموس توموری شده در هر سنی توصیه به جراحی میشود.
وی افزود: در بیشتر موارد در صورتی که بیمار در موقع مناسب به پزشک مراجعه کند و از دستورات پزشک تبعیت کند پیش آگهی خوبی دارد البته در مواردی نیز ممکن است کنترل بیماری مشکل باشد و نیاز به داروهای سنگینتری باشد.
این فوق تخصص بیماریهای عصب و عضله یادآور شد: این بیماری شاید نسبت به سایر بیماریهای سیستم مغز و اعصاب کمتر شناخته شده است ولی تعداد متنابهی از افراد جامعه را گرفتار کرده است و درمانهای موجود اغلب هزینه بر است. با توجه به عوارضی که خود بیماری یا درمانهایی که برای کنترل بیماری استفاده میشود، میتوانند داشته باشند توجه ویژه سیستم بهداشتی درمانی را میطلبد، به خصوص در امر بیمه داروها و همچنین مراقبتهای ویژه ای که این بیماران نیاز دارند تا بتوانند زندگی با کیفیت مطلوب داشته باشند.
فاتحی عنوان کرد: خوشبختانه اخیراً با تلاش بیماران و پزشکان در راه اندازی انجمن میاستنی و حمایتهایی که از طرف مردم و دولت میشود، امید است که در آینده مسیر مشکلات بیماران هموارتر شود و بیماران میاستنی از زندگی مانند افراد عادی جامعه برخوردار شوند.